Hemofilia

Hemofilia, atau hemofilia, adalah nama salah satu dari beberapa penyakit genetik keturunan yang mengganggu kemampuan tubuh untuk mengontrol pendarahan.

Defisiensi genetik (atau, sangat jarang, kelainan autoimun) menyebabkan penurunan aktivitas faktor pembekuan plasma, yang dengan demikian mengganggu pembekuan darah sehingga ketika pembuluh darah terluka, keropeng tidak akan terbentuk dan pembuluh akan terus berlanjut. mengeluarkan darah secara berlebihan dalam waktu yang lama. Pendarahan bisa eksternal, jika kulit rusak oleh goresan, luka, atau abrasi, atau bisa internal, dengan darah bocor ke otot, persendian, atau organ berongga. Pendarahan, oleh karena itu, dapat muncul dengan sendirinya sebagai memar kulit atau secara halus sebagai melena (darah dalam tinja), hematuria (darah dalam urin), atau pendarahan di otak, yang bisa berakibat fatal. Dalam kasus yang lebih halus, perdarahan mungkin hanya terjadi setelah prosedur besar pada bayi baru lahir dan kemudian mungkin cedera terkait pada periode balita dan seterusnya.

Meskipun tidak ada obat untuk hemofilia, banyak pengobatan telah ditemukan dan tersedia untuk mengendalikan penyakit ini. Proses pengobatan penyakit dan menahan penularannya membutuhkan pelaksanaan tanggung jawab pribadi dan keluarga untuk memastikan perawatan terbaik bagi pasien dan pengurangan kemungkinan penularan penyakit ke generasi mendatang.

Sejarah

Catatan pertama hemofilia adalah teks suci Yahudi, Talmud, yang menyatakan bahwa laki-laki tidak harus disunat jika dua saudara laki-laki telah meninggal akibat prosedur tersebut. Pada abad ke-12, tabib Arab Albucasis menulis tentang sebuah keluarga yang laki-lakinya meninggal karena pendarahan setelah luka ringan. Kemudian, pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter Philadelphia, menulis laporan tentang "disposisi hemoragik yang ada pada keluarga tertentu." Dia mengakui bahwa kelainan itu turun-temurun dan mempengaruhi laki-laki dan jarang perempuan. Dia berhasil melacak penyakit itu kembali ke seorang wanita yang menetap di dekat Plymouth pada tahun 1720.

Penggunaan pertama istilah "hemofilia" muncul dalam deskripsi kondisi yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich pada tahun 1828. Pada tahun 1937, Patek dan Taylor, dua dokter dari Harvard, menemukan Faktor VII, sebuah globulin anti-hemofilik [...]

Related Posts

Tinggalkan Balasan

Alamat email Anda tidak akan dipublikasikan. Ruas yang wajib ditandai *